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ENFERMEDADES DEL CRÁNEO Y COLUMNA


AGENESIA SACRA. = SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL = Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural. Incidencia: 0,005 - 0,01%. Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16%). Se asocia a:


1. Anomalías musculares: Luxación de cadera, deformidades del pie, hipoplasia de


extremidades.


2. Ausencia de control vesical / intestinal.


3. Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia)


No se asocia a síndrome de Vater.


Agenesia sacra.


± Estenosis del saco dural con terminación alta.


± Médula anclada asociada a lipoma, teratoma, quiste de la cauda equina.


Cx: Vejiga neurógena (sí faltan > 2 segmentos).


ARACNOIDITIS. Etiología: Pantopaque (efecto inflamatorio potenciado por la sangre), cirugía dorsal, hemorragia, traumatismo, idiopática. Asociada a: Siringomielia. Mielo:


Bloqueo de los manguitos de las raíces nerviosas.


Bloqueo de las raíces nerviosas sin desplazamiento medular (2/3).


Alineación + agrupamiento del contraste. TC:


Fusión / agrupamiento de las raíces nerviosas.


Saco de aspecto monótonamente vacío con raíces nerviosas adheridas a la pared


(estadio final).


CORDOMA. 1- 4% de todas las neoplasias oseas primarias malignas. Incidencia: 1:2.000.000. Etiología. Se origina en restos embrionarios de la notocorda / focos cordales ectópicos (la notocorda aparece entre la 4ª - 7ª semana de vida embriológica y forma el núcleo pulposo). Edad: 30 - 70 años (pico 5ª -7ª décadas); H:M = 2:1; muy maligno en niños. Histo: Cordones + grupos de grandes células vacuoladas (fisaliferas) que contienen gotas mucosas intracitoplasmáticas); áreas de hemorragia + abundantes depósitos de moco extracelular. Localización: (a) 50% en sacro, (b) 35% en base del cráneo, (c) 15% en el eje vertebral, (d) 5% en otras zonas: Mandíbula, maxilar, escápula. Metástasis: En el 10 - 30% en pulmón, ganglios, huesos, hígado, piel (tardía). Pronóstico: Casi el 100% de recidiva a pesar de la cirugía radical. CORDOMA SACROCOCCÍGEO (50 - 70%).


40% de todos los tumores sacros.


Edad: 40 - 60 años; H:M = 2:1.


· Dolor dorsal bajo (70%).


· Estreñimiento / incontinencia fecal.


· Rectorragia (42%).


· Ciática. 2


· Frecuencia, urgencia y esfuerzo miccional.


· Masa sacra (17%).


Masa presacra con un tamaño medio de 10 cm, que se extiende superior +


inferiormente; rara vez con localización posterior.


Desplazamiento del recto + vejiga.


Tumor sólido con áreas quísticas (50%).


Puede contener calcificaciones amorfas (15 - 89%).


Masa osteolítica en la línea media de sacro + cóccix.


Esclerosis ósea secundaria en la periferia tumoral (50%).


Patrón en panal con trabeculaciones (10 - 15%).


Pronóstico: 65% de supervivencia a los 5 años (adultos).


DDx: Tumor de células gigantes, plasmocitoma, adenocarcinoma metastásico, quiste óseo


aneurismático, condrosarcoma, osteomielitis, ependimoma.


CORDOMA ESFENO-OCCIPITAL (15 - 25%).


Edad: Pacientes jóvenes (pico 20 - 40 años); H:M = 1:1.


· Cefalea orbitofrontal.


· Alteraciones visuales.


· Proptosis.


· Parálisis del 6º par / paraplejía.


Localización: Clivus, sincondrosis esfenooccipital.


Destrucción ósea (90%); clivus > silla > peñasco > órbita > suelo de la fosa craneal


media > fosa yugular > atlas > agujero magno.


Esclerosis ósea reactiva (raro).


Calcificaciones (20 - 70%).


Extensión de partes blandas en nasofaringe (frecuente), en seno esfenoidal + etmoidal


(ocasionalmente), puede alcanzar la cavidad nasal + antro maxilar.


Grado de refuerzo variable.


RM:


Gran masa intraósea que se extiende a la cisterna prepontina, seno esfenoidal, fosa


craneal media, nasofaringe.


Desplazamiento posterior del tronco encefálico.


Habitualmente isointensa con el cerebro / ocasionalmente, inhomogéneamente


hipertintensa en T1.


Hiperintensa en T2.


DDx: Meningioma, metástasis, plasmocitoma, tumor de células gigantes, quiste del seno


esfenoidal, carcinoma nasofaríngeo, condrosarcoma.


CORDOMA VERTEBRAL (15 - 20%).


Más agresivo que los cordomas sacros /craneales.


Edad: Pacientes jóvenes; H:M = 2:1.


· Dolor dorsal bajo + radiculopatía.


Localización: Columna cervical (especialmente C2) > lumbar > dorsal.


Destrucción total de la vértebra, inicialmente no acompañada de colapso.


Extensión variable en el canal vertebral.


NO respeta el espacio discal, afectando a cuerpos adyacentes (frecuente).


Masa anterior de partes blandas.


Cx: Bloqueo vertebra completo.


DDx: Metástasis, tumor óseo primario, tumor primario de partes blandas, neuroma,


meningioma.


ENFERMEDAD DEGENERATIVA DISCAL. Fisiopatología: La pérdida de altura discal da lugar a mal alineamiento (= subluxación 3


craneocaudal) de las carillas articulares, produciendo inestabilidad de la columna con


artritis, hipertrofia capsular, hipertrofia de los ligamentos posteriores, fractura de las carillas.


Placa simple:


Estrechamiento del espacio discal.


Calcificación discal.


Fenómeno de vacío discal = Acumulación radiolucente de gas nitrógeno en zonas de


presión negativa.


Osteocondrosis intervertebral = Pérdida de altura del espacio discal + esclerosis ósea


de los cuerpos vertebrales adyacentes.


Nódulos cartilaginosos = Herniación discal intraósea.


Espondilosis deformante = Osteofitosis de los platillos terminales secundaria al


desplazamiento discal anterolateral produciendo osteofitos por tracción en las zonas de


inserción ósea de las fibras de Sharpey del anillo fibroso.


Mielografía:


Delimitación del saco tecal, médula espinal, raíces nerviosas emergentes.


TC (precisión > 90%).


Enfermedad articular facetaria (esclerosis marginal, estrechamiento articular, formación


de quistes, sobrecrecimiento óseo).


RM:


Modificaciones en los platillos (Modic & DeRoos).


(a) Tipo I (4%). Disminución de la señal en T1 + aumento de la señal en T2 (= tejido


fibroso vascularizado), refuerzo con el contraste de la médula.


(b) Tipo II (16%). Aumento de la señal en T1 + isointensidad en T2 (= reemplazamiento


focal de la médula por grasa).


(c) Tipo III. Disminución de la señal en T1 + T2 (esclerosis avanzada).


MN:


El estudio SPECT de la vértebra puede ayudar a localizar el aumento de captación de los


cuerpos vertebrales, elementos posteriores, etc.


Aumento de captación, excéntricamente situado, en cualquier lado del espacio


intervertebral (osteofitos, esclerosis discal).


Secuelas:


1. Protusión discal.


2. Herniación discal.


3. Estenosis vertebral.


4. Enfermedad articular facetaria.


TERMINOLOGÍA:


1. Protusión = Expansión circunferencial, concéntrica, lisa de material discal ablandado


mas allá de los límites de los platillos terminales.


2. Protrusión = Protrusión focal del material discal manteniendo una amplia base con el


disco, se debe a una rotura / debilidad focal del anillo, pero permaneciendo intacto el


ligamento longitudinal posterior.


3. Extrusión = Extrusión focal prominente del material discal con solo un istmo de


conexión con el disco, se debe a:


(a) Rotura del anillo + Integridad del ligamento longitudinal posterior.


(b) Rotura del anillo + rotura del ligamento longitudinal posterior.


4. Fragmento libre = Separación franca entre material discal y disco.


5. Fragmento libre emigrado = El material discal separado se desplaza por encima /


debajo del espacio discal intervertebral.


Protusión Discal.


= Extensión discal de amplia base, hacia fuera en todas direcciones, con anillo fibroso +


ligamento longitudinal posterior intactos, pero debilitados. 4


Edad: Hallazgo frecuente en individuos > 40 años.


Localización: Columna lumbar, cervical.


Defecto redondeado simétrico localizado a nivel del espacio discal.


Margen anterior del saco tecal cóncavo.


RM:


Núcleo pulposo hipointenso en T1 + hiperintenso en T2 (perdida de agua con la


degeneración).


Herniación del Núcleo Pulposo.


= HNP = Protusión focal del material discal mas allá de los márgenes de los platillos


terminales de la vértebra adyacente, secundaria a la rotura del anillo fibroso, limitada por


el ligamento longitudinal posterior.


¡El 21% de la población asintomática tiene una hernia discal!.


· Dolor vertebral somático localizado = Agudo, profundo, localizado.


· Irradiación centrífuga del dolor = Aguda, bien delimitada, superficial, "eléctrica",


confinada en el dermatoma.


· Dolor referido centrífugo = Apagado, mal definido, profundo o superficial, agudo o


crónico, confinado al somatotomo (= dermatomo + miotomo + esclerotomo).


Localización: L4/5 (35%) > L5/S1 (27%) > L3/4 (19%) > L2/3 (14%) > L1/2 (5%); columna


dorsal afectada en 3:1.000 operaciones.


(a) Posterolateral (49%), el punto débil a lo largo del margen posterolateral del disco en


el receso lateral del canal vertebral (ligamento longitudinal posterior estrechamente


adherido al margen posterior del disco).


(b) Posterocentral (8%).


(c) Bilateral (a ambos lados del ligamento longitudinal posterior).


(d) Lateral, foraminal (< 10%).


(e) Intraósea / vertical = Nódulo de Schmorl.




(f) Extraforaminal = Anterior (frecuentemente pasada por alto) (29%).


Hernia discal lateral 5



Mielografía:


Indentación angular bien definida en la parte lateral del saco tecal, con extensión por


encima o debajo del nivel del espacio discal (se ve mejor en la proyección oblicua


ipsilateral).


Asimetría del margen discal posterior.


Doble contorno secundario a la superposición del lado normal + anormal (placa lateral


con rayo horizontal).


Estrechamiento del espacio discal intervertebral (habitualmente como signo de


degeneración discal).


Desviación de la raíz nerviosa / manguito de la raíz.


Agrandamiento de la raíz nerviosa secundario a edema ("signo de la trompeta").


Raíz nerviosa amputada / truncada (falta de relleno del manguito de la raíz).


RM:


EL material herniado de baja intensidad desplaza el ligamento longitudinal posterior y


la grasa epidural de señal relativamente alta en T1.


Cx: Estenosis vertebral.


Herniación con Fragmento Libre.


= SECUESTRO DISCAL. = Separación completa del material discal en el espacio epidural


con rotura a través del ligamento longitudinal posterior.


¡Una causa frecuente del fracaso de la cirugía de la espalda es pasar por alto


fragmentos libres!.


Migración superior / inferiormente lejos del espacio discal con compresión de la raíz


nerviosa por encima / debajo del nivel de la hernia discal.


Material discal observado a > 9 mm del espacio discal intervertebral.


Densidad departes blandas con un valor mayor que el del saco tecal.


DDx:


(1) Cicatriz postoperatoria (retracción del saco tecal hacia el lado operado).


(2) Absceso epidural.


(3) Tumor epidural.


(4) Raíz nerviosa conjunta (2 raíces nerviosas se originan simultáneamente en el saco


te-cal, simulando una masa en la parte anterolateral del canal vertebral; variante normal


en 1 - 3% de la población).


(5) Quiste de Tarlov (dilatación del manguito de la raíz).


Hernia Discal Cervical.


Edad: 3ª - 4ª décadas.


· Rigidez de cuello, dureza muscular..


· Pérdida sensitiva dermatotómica.


· Debilidad + atrofia muscular.


· Reflejos abolidos.


Áreas: C6-7 (69%); C5-6 (19%); C7-D1 (10%); C4-5 (2%).


Secuelas:


(1) Compresión de la raíz nerviosa emergente.


(2) Compresión medular (estenosis vertebral + rotura discal masiva).


DERMOIDE VERTEBRAL. Tumor quístico uni / multilocular revestido por un epitelio escamoso que contiene apéndices cutáneos (folículos pilosos, glándulas sudoríparas, glándulas sebáceas). Causas:


(a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico.


(b) Adquirido por implantación de tejido dérmico viable (por utilizar una aguja espinal sin 6


trócar).


Incidencia: 1% de todos los tumores medulares.


Edad de presentación: < 20 años; H:M = 1:1.


Puede asociarse a: Seno dérmico (20%).


· Mielopatía lentamente progresiva.


· Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales


inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR.


Localización: Lumbosacra (60%), cauda equina (20%).


Zona: Extramedular (60%), intramedular (40%).


En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo.


Intensidad de grasa.


Ocasionalmente hipointenso en T1 + hipodenso en TC (secreciones de las glándulas


sudoríparas dentro del tumor).


NO se refuerza.


La mielografía TC facilita la detección.


DIASTEMATOMIELIA.


= MÉDULA HENDIDA = MIELOSQUISIS = División sagital de la médula espinal en dos


hemimédulas, cada una de las cuales contiene un canal centra, un asta dorsal y otra


ventral.


Etiología: Malformación congénita como consecuencia de una notocorda hendida; H:M = 1:3.


Path:


(a) Dos hemimédulas revestidas cada una por una capa de pia, dentro de un espacio


subaracnoideo + saco dural únicos (60%), no se acompaña de espolón óseo / banda


fibrosa.


(b) Dos hemimédulas, cada una con sus propios revestimientos pial, subaracnoideo +


dural (40%); acompañadas de una banda fibrosa (25%), espolones cartilaginosos / óseos


(75%).


Se asocia a: Mielomeningocele.


· Hipertricosis, nevus, lipoma, hoyuelo, hemangioma superpuesto a la columna (26 - 81%).


· Pie zambo


· Atrofia muscular / debilidad del tobillo en una pierna.


Localización: Columna lumbar dorsal inferior / lumbar superior > dorsal superior > cervical.


Escoliosis congénita (75%).


¡El 5% de los pacientes con escoliosis congénita tienen diastematomielia!.


Espina bífida a múltiples niveles.


Estrechamiento anteroposterior de los cuerpos vertebrales.


Ensanchamiento de la distancia interpedicular.


Espacios discales estrechados con fusión de las láminas adyacentes / hemivértebra,


vértebra en mariposa, bloque vertebral.


Fusión + engrosamiento de las láminas adyacentes (90%).


(a) Fusión de las láminas ipsilaterales en niveles adyacentes.


(b) Fusión diagonal de las láminas adyacentes contralaterales = Fusión laminar


intersegmentaria.


Espolón óseo a través del centro del canal vertebral originado en la parte posterior (< 50%).


Filum terminal engrosado > 2 mm (> 50%).


Médula anclada (> 50%).


Cono medular por debajo del nivel de L2 (> 75%).


Las dos médulas habitualmente se vuelven a unir por debajo de la hendidura. 7


Defecto en el saco tecal en la mielografía.


Cx: Disfunción medular progresiva.


DISCITIS. El problema vertebral más frecuente en la infancia. Etiología:


(1) Invasión bacteriana de origen sanguíneo de la vértebra infectando el disco mediante


vasos comunicantes que atraviesan el platillo.


(2) Procedimientos invasivos: Cirugía, discografía, mielografía, quimionucleolisis. Agentes:


(a) Piógenos: Estafilococo dorado (el mas frecuente con mucho), cocos Gram negativos (


en consumidores de drogas por vía IV / pacientes inmunodeprimidos).


(b) No piógenos: Tuberculosis, coccidioidomicosis. Patogénesis: La infección comienza en el disco (todavía vascularizado en el niño) / en la esquina anteroinferior del cuerpo vertebral (en adultos), con extensión a través del platillo vertebral terminal adyacente. Pico de edad: 6 meses - 4 años y 10 - 14 años; media de edad en el momento de presentación de 6 años. · Fiebre, irritabilidad, malestar que progresan gradualmente durante 2 - 4 semanas. · Dolor dorsal / referido a la cadera, cojera. · Falta de ganancia de peso. Localización: L3/4, L4/5, poco frecuente por encima de D9, habitualmente afectación de un espacio discal (ocasionalmente 2). Placa simple: (positiva 2 - 4 semanas después del inicio de los síntomas).


Disminución de altura del espacio discal (el signo más precoz) = Herniación intraósea


del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral a través del platillo debilitado.


Mala definición de los platillos adyacentes con destrucción.


Esclerosis del platillo (durante la fase de curación que comienza en cualquier momento


entre las 8 semanas y los 8 meses del inicio).


Fusión ósea (tras 6 meses - 2 años). TC:


Masa inflamatoria paravertebral.


Extensión a los tejidos blandos epidurales con deformidad del saco tecal. RM (método de elección, sensibilidad del 93%, especificidad del 97%, precisión del 95%):


Disminución de la intensidad en T1 en dos vértebras contiguas.


En la fase precoz conservación de la altura discal con intensidad variable en T2


(frecuentemente aumentada).


En fases tardías, pérdida de altura discal con aumento de la intensidad en T2. MN (sensibilidad del 41%, especificidad del 93%, precisión del 68% en los rastreos con Tc-99m MDP + leucocitos marcados con Tc99m):


Positivo antes que las radiografías.


Aumento de la captación en el espacio discal + vértebra contigua.


Rastreo óseo habitualmente positivo en la vértebra adyacente (hasta la edad de 2 años)


secundario al aporte vascular vía los platillos; puede ser negativo después de los 20 años


de edad. Cx: Cifosis. Rx: Inmovilización en lecho durante 4 semanas. DDx: Osteomielitis vertebral.


DIVERTÍCULO ARACNOIDEO. = Ensanchamiento de la vaina de la raíz con el espacio subaracnoideo ocupando > 50% del 8


diámetro trasversal total de la raíz + vaina.


Causa: ¿congénito / traumático, aracnoiditis, infección?.


Patogénesis: Presión hidrostática del LCR.


Festoneado de los márgenes posteriores de los cuerpos vertebrales.


El material de contraste mielográfico rellena el divertículo.


ENFERMEDAD DE KÜMMEL. = Fenómeno de vacío intravertebral. Causas:


1. Osteonecrosis.


2. Semanas a meses después de una fractura aguda. Fisiopatología: Probablemente corresponde a la liberación de gas en las hendiduras óseas por una fractura no curada en el platillo subyacente. Edad: > 50 años. Localización: Mayoritariamente en la unión dorsolumbar.


La colección de gas aumenta con la extensión + tracción, disminuye con la flexión.


ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN. = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = CIFOSIS DORSAL JUVENIL = EPIFISITIS VERTEBRAL = Trastorno que consiste en acuñamiento vertebral + irregularidad de los platillos + estrechamiento de los espacios discales intervertebrales Incidencia: En el 31% de los varones + 21% de las mujeres con dolor de espalda. Edad: Comienzo en la adolescencia. Localización: Vertebras dorsales inferiores / lumbares superiores: en los casos suaves limitada a 3 - 4 cuerpos vertebrales.


Acuñamiento anterior del cuerpo vertebral > 5°.


Aumento del diámetro anteroposterior del cuerpo vertebral.


Ligero estrechamiento del espacio discal.


Cifosis de > 40° / pérdida de la lordosis; escoliosis.


Nódulos de Schmorl (herniación intravertebral del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral) = Depresión en el contorno del platillo en la mitad posterior del cuerpo vertebral, aparece en hasta el 30% de los adolescentes + adultos jóvenes..


Área aplanada en la superficie superior del anillo epifisario anteriormente = Fractura por avulsión de la apófisis anular debido a migración del núcleo pulposo a través de un punto débil entre la apófisis anular + platillo vertebral (la fusión de la apófisis anular habitualmente se produce alrededor de los 18 años de edad).


Anillo epifisario desinsertado anteriormente. DDx:


(1) Muesca por desarrollo de la parte anterior de la vértebra (ausencia de acuñamiento o


nódulos de Schmorl).


(2) Osteocondrodistrofia (mas precozmente, las extremidades muestran los mismos


cambios).


EPIDERMOIDE VERTEBRAL. = Tumor quístico revestido por una membrana compuesta de elementos epidermoides cutáneos. Causa:


(a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico.


(b) Adquirido por implante de tejido epidérmico viable (mediante aguja espinal sin trócar). Incidencia: 1% de los tumores de la médula espinal. Edad de presentación: 3ª - 5ª décadas; H >M. 9


Puede asociarse a: Seno dérmico.


· Mielopatía lentamente progresiva.


· Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales


inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR.


Localización: Dorsal superior (17%), dorsal inferior (26%), lumbosacra (22%), cauda equina


(35%).


Zona: Extramedular (60%), intramedular (40%).


En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo.


Desplazamiento de la médula espinal / raíces nerviosas.


Tumores pequeños isointensos con el LCR.


NO se refuerza.


La mielografía TC facilita la detección.


ESPONDILOLISIS. = Defecto en la pars articularis entre la apófisis articulares superior + inferior, que es la porción más débil de la unidad vertebral.. Incidencia: 3 - 7% de la población; aumenta con la edad; en el 30 - 70% hay otros miembros de la familia afectados. Causas:


(a) Pseudoartrosis tras una fractura por estrés (fatiga) de la pars (en la mayoría) por


traumatismos mínimos repetitivos; frecuente en gimnastas (30%), saltadores de trampolín,


deportes de contacto (rugby, fútbol, hockey).


(b) Malformación congénita: Frecuentemente asociada con espina bífida oculta de S1,


cuerpo de L5 acuñado dorsalmente, hipoplasia de L5.


(c) La hipoplasia hereditaria de la pars conduce a fractura por insuficiencia; por ejemplo,


defecto de la pars en el 34% de los esquimales.


(d) Espondilolisis secundaria: Neoplasia, osteomielitis, enfermedad de Paget,


osteomalacia, osteogénesis imperfecta. · Habitualmente asintomática. Localización: L5 (67%); L4 (15 - 30%); L3 (1 - 2%); bilateral en el 75%. Placa simple:


Banda radiolucente ± margen escleroso que recuerda el collar de un "perro escocés" (en


la proyección oblicua).


Puede asociarse a espondilolistesis.


Subluxación de la vértebra afectada (si el defecto de la pars es bilateral).


Síndrome de Wilkinson = Esclerosis reactiva + hipertrofia ósea del pedículo + lámina


contralateral (producidos por estrés relacionado con la debilitación del arco neural en el


defecto de la pars unilateral).




¡Puede ser útil la escintigrafía ósea planar / SPECT!.


TC: 10


Defecto en la pars localizado 10 - 15 mm por encima del espacio discal.


Interrupción del contorno interno del canal vertebral.


Espondilolisis de la Columna Cervical.


= La degeneración progresiva de los discos intervertebrales da lugar a modificaciones


proliferativas en el hueso + meninges; es mas frecuente que la hernia discal como causa


de radiculopatía cervical.


Incidencia: 5 - 10 % a los 20 - 30 años de edad; > 50% a los 45 años; > 90% a los 60 años.


· Trastornos espásticos en la marcha.


· Dolor en el cuello.


Localización: C4-5, C5-6, C6-7 (el movimiento normal de la columna cervical es mayor a


esos niveles).


Secuelas:


(a) Compresión directa de la médula espinal.


(b) Estenosis del agujero neural.


(c) Isquemia debida a compromiso vascular.


(d) Traumatismos repetidos por la flexión / extensión normal.


DDx de la mielopatía: Artritis reumatoide, anomalías congénitas de la unión


cráneovertebral, tumor intradural extramedular, metástasis vertebrales, tumor de la


médula espinal cervical, malformación arteriovenosa, esclerosis lateral amiotrófica,


esclerosis múltiple, neurosífilis.


ESPONDILOLISTESIS. Causa:


(a) Habitualmente espondilolisis bilateral.


(b) Pseudoespondilolistesis = Enfermedad articular degenerativa / inflamatoria (por


ejemplo artritis reumatoide). Grados: I - IV (método de Meyerding): Cada grado equivale a 1/4 de subluxación anterior del cuerpo superior sobre el inferior. · Los síntomas no están en relación con el grado.


ESTENOSIS VERTEBRAL. = Estrechamiento anormal del canal vertebral central, recesos laterales o agujero neural por hueso / partes blandas. Causas:


A. Pedículos congénitamente cortos (idiopático / acondroplasia).


B. Adquiridas.


1. Hipertrofia del ligamento amarillo = Protrusión del ligamento secundaria a


deslizamiento articular en la osteoartritis de las carillas articulares (lo más frecuente).


2. Hipertrofia de la carilla articular superior.


3. Protusión discal degenerativa.


4. Espondilosis, espondilolistesis.


5. Fusión quirúrgica.


6. Fractura.


7. Calcificación del ligamento longitudinal posterior.


8. Enfermedad de Paget. Edad: Mediana edad / ancianos; H>M. Localización: Habitualmente afecta al canal vertebral lumbar, el canal vertebral cervical puede afectarse de manera similar.


Estrechamiento del canal cervical < 13 mm, del canal lumbar < 16 mm (dimensión AP).


Distorsión de la forma del saco tecal. 11


Obliteración de la grasa epidural.


Distancia interpedicular < 25 mm.


¡Las medidas no son un indicador válido de enfermedad!.


Estenosis del Canal Lumbar.


Causas:


1. Acondroplasia:


Distancia interpedicular disminuida con progresión hacia la columna lumbar.


2. Enfermedad de Paget: Sobrecrecimiento óseo.


3. Espondilolistesis.


4. Fusión vertebral posterior quirúrgica.


5. Hernia discal.


6. Metástasis vertebrales.


7. Del desarrollo / congénita.


Edad: Presentación entre 30 - 50 años de edad.


· Dolor dorsal bajo.


· Síndrome de la cauda equina: Paraparesia, incontinencia, alteraciones sensoriales con


patrón en silla, arreflexia.


Cantidad de contraste necesaria para rellenar el saco tecal inhabitualmente pequeña.


Constricción de los diámetros anteroposterior + interpedicular.


En proyección AP puede aparecer un bloqueo vertebral al hiperextender el cuello.


Engrosamiento de las apófisis articulares, pedículos, láminas, ligamentos.


Configuración en trébol / hoja de trébol del canal vertebral.


Protusiones discales.


FIBROMA OSIFICANTE. Pico de incidencia: Primeras 2 décadas de la vida. Histo: Áreas de tejido óseo entremezclado con tejido fibroso muy celular. Áreas: Maxilar > frontal > hueso etmoides > mandíbula (raramente se ve en otras partes).


Áreas de aumento + disminución de atenuación.


Tablas interna + externa intactas.


Lesión expansiva de crecimiento lento.


Habitualmente unilateral + monostósica. DDx: Puede ser imposible de diferenciar de la displasia fibrosa.


FIJACIÓN ROTATORIA ATLANTOAXIAL.


· Historia de traumatismos insignificantes en la columna cervical / infección del tracto


respiratorio superior.


· Limitación dolorosa de la movilidad del cuello.


· Cabeza fija en posición de "gallo" + incapacidad para girar la cabeza.


Asimetría atlantoaxoidea (proyección de la odontoides con la boca abierta).


Disminución del espacio atlantoaxoideo + ensanchamiento de la masa lateral en el lado


ipsilateral a la rotación.


Aumento del espacio atlantoaxoideo + estrechamiento de la masa lateral en el lado


contralateral a la rotación.


La asimetría atlantoaxoidea permanece constante al girar la cabeza a una posición neutra.


Tipos.


I: Desplazamiento anterior del atlas sobre el axis < 3 mm.


II: Desplazamiento anterior de 3 - 5 mm.


III: Desplazamiento anterior > 5 mm.


IV: Desplazamiento posterior del atlas sobre el axis. 12


DDx: Tortícolis (la asimetría atlantoaxoidea vuelve a la normalidad al girar la cabeza hasta


una posición neutra).


FÍSTULA DE LCR. Causa:


(1) Traumatismo en la base del cráneo (lo más frecuente).


El 2% de todos los traumatismos craneales desarrollan una fístula de LCR.


(2) Tumor: Especialmente los originados en la hipófisis.


(3) Anomalías congénitas: Encefalocele. · Fuga traumática: Habitualmente unilateral; comienza en las 48 horas siguientes al traumatismo, habitualmente escasa; se resuelve en 1 semana. · Fuga no traumática: Flujo profuso, pude persistir durante años. · Anosmia (en el 78% de los casos traumáticos). Localización: Fracturas a través del complejo frontoetmoidal + fosa craneal media (habitualmente).


TC de alta resolución con cortes delgados en el plano coronal seguido de un nuevo estudio tras la instilación de una elevada dosis intratecal de material de contraste en el espacio subaracnoideo lumbar. Cx: Infección (en el 25 - 50% de los casos no tratados).


FRACTURAS DE LA COLUMNA CERVICAL.


Frecuencia: C2, C6 > C5, C7 > C3, C4 > C1.


Localización:


(a) Columna cervical superior = C1/2 (19 - 25%): atlas (4%), odontoides (6%).


(b) Columna cervical inferior = C3 - 7 (75 - 81%).


Área: Arco vertebral (50%), cuerpo vertebral (30%), disco intervertebral (25%), ligamentos


posteriores (16%), odontoides (14%), luxación facetaria (12%), ligamento anterior (2%).


Asociada a: Fractura en la columna dorsal / lumbar (5 - 15%).


A. LESIÓN POR HIPERFLEXIÓN (46 - 79%).


1. Fractura de odontoides.


2. Fractura en cuña simple (estable).


3. Fractura en lagrima: La más severa e inestable lesión de la columna cervical.


4. Subluxación anterior.


5. Luxación facetaria bilateral (inestable).


6. Estrechamiento anterior del espacio discal.


7. Ensanchamiento de la distancia interespinosa.


8. Fractura de la apófisis espinosa = Fractura de los cavadores de arcilla = Súbito


esfuerzo de la columna flexionada con fractura por avulsión de C6 / C7 / D1 (estable).


B. LESIÓN POR HIPEREXTENSIÓN (20 - 38%).


1. Ensanchamiento anterior del espacio discal.


2. Tumefacción prevertebral.


3. Fractura en lágrima = Avulsión de la esquina anterioinferior por el ligamento anterior


(inestable), típicamente en C2.


4. Fractura del arco neural de C1 (estable anillo anterior + ligamento transversal intactos).


5. Subluxación (anterior / posterior).


6. Fractura del ahorcado (Hangman) = Fractura bilateral del arco neural de C2


(inestable).


Tumefacción de partes blandas prevertebrales.


Subluxación anterior de C2 sobre C3.


Avulsión de la esquina anterolateral de C2 (rotura del ligamento longitudinal anterior). 13


C. LESIÓN POR FLEXIÓN ROTACIÓN


1. Luxación facetaria unilateral (estable) ¡Proyecciones oblicuas!.


D. COMPRESIÓN VERTICAL


1 Fractura de Jefferson = Fractura conminuta del anillo de C1 (inestable).


Desplazamiento de la masa lateral (autodescompresión).


(DDx: Fractura pseudoJefferson = Desplazamiento lateral de las masas laterales del


atlas sin fractura en las anomalías de fusión de los arcos anterior / posterior de C1,


aparece en niños ya que el atlas se osifica más precozmente que la C2).


2. Fractura en estallido = Disco intervertebral pasa al cuerpo vertebral inferior (estable).


Varios fragmentos, fragmento del margen posterosuperior frecuentemente dentro del


canal.


E. FLEXIÓN LATERAL / CIZALLAMIENTO (4 - 6%).


1. Fractura uncinada.


2. Fractura aislada de un pilar




3. Fractura de apófisis transversa.


4. Compresión vertebral lateral.


Fracturas del Atlas.


Incidencia: 4% de las lesiones de la columna cervical.


Área: Arco posterior, arco anterior, masa lateral, fractura de Jefferson.


Asociada a: Fractura de C7 (25%), pedículo de C2 (15%), fracturas extravertebrales 14


(58%).


Fracturas del Axis.


Incidencia: 6% de las lesiones cervicales.


Asociada a fracturas de C1 en el 8%.


Tipo I = Avulsión de la punta de la odontoides (5 - 8%).


Difícil de detectar.


Tipo II = Fractura a través de la base de la odontoides (54- 67%)


Cx: Falta de unión.




Tipo III = Fractura subodontoidea (30 - 33%).


Pronóstico: Bueno.




DDx: Os odontoideo, osículo terminal, hipoplasia de odontoides, aplasia de odontoides.


FRACTURAS DE LA COLUMNA DORSOLUMBAR. 40% de todas las fracturas que producen déficit neurológico, mayoritariamente complejas (afectación del cuerpo + elementos posteriores.


Diástasis de las articulaciones apofisarias.


Disrupción del ligamento intervertebral.


Retropulsión de fragmentos del cuerpo en el canal vertebral.


Fragmentos "cincelados" en la superficie superior del cuerpo. Fractura de Chance.


= FRACTURA DEL CINTURÓN DE SEGURIDAD. 15


Mecanismo: Lesión por cizallamiento en flexión.


· Es infrecuente el déficit neurológico.


Localización: L2 o L3


Hendidura horizontal oblicua de la apófisis espinosa, arco neural + porción superior del


cuerpo vertebral.


Se asocia frecuentemente a:


(1) Lesión ósea: Fracturas costales a lo largo del trayecto de la banda diagonal, fractura


de esternón, fractura de clavícula.


(2) Lesiones de partes blandas: Rotura trasversa del músculo recto del abdomen, rotura


peritoneal anterior, rotura diafragmática.


(3) Lesiones vasculares: Desgarro vascular mesentérico, trasección de la arteria carótida


común, lesión de la arteria carótida interna, arteria subclavia, vena cava superior,


desgarro de la aorta torácica, trasección de la aorta abdominal.


(4) Lesiones viscerales: Perforación de yeyuno + íleon > intestino grueso > duodeno


(liquido libre intraperitoneal en el 100%, infiltración mesentérica en el 88%,


engrosamiento de la pared intestinal en el 75%, aire extraluminal en el 56%); laceración /


rotura de hígado, bazo, riñones, páncreas, vejiga urinaria distendida; lesión uterina.


EQUIVALENTE CHANCE:


= La disrupción puramente ligamentosa da lugar a subluxación / luxación lumbar.


Moderado ensanchamiento del aspecto posterior del espacio discal afectado.


Separación de las carillas articulares.


Separación de las apófisis espinosas = Signo del "hoyo vacío" en proyección AP.


FRACTURAS DE CRÁNEO. 1. Fractura lineal (el tipo mas frecuente) (DDx: surco vascular, sutura). 2. Fractura deprimida, está indicada la cirugía si la depresión > 5 mm. 3. Fractura basal: Fractura de LeFort.


= Todas las fracturas de LeFort afectan a las apófisis pterigoides.


A. LeFort I = Fractura maxilar trasversal causada por un golpe en el premaxilar.


Línea de fractura:


a) cresta alveolar.


b) apertura lateral de la nariz.


c) pared interior del seno maxilar.


Desprendimiento del proceso alveolar maxilar.


B. LeFort II = "Fractura piramidal".


Línea de fractura: Arco a través de a) cresta alveolar posterior, b) borde orbitario medial,


c) a través de los huesos nasales.


Separación de la porción media de la cara.


C. LeFort III "Disfunción cráneo-facial".


Línea de fractura: Trayecto horizontal a través de a) sutura nasofrontal, b) sutura


maxilofrontal, c) pared orbitaria, d) arco cigomático.


Separación de toda la cara de la base del cráneo. Fractura del Hueso Esfenoides.


Incidencia: Está afectado en el 15% de las fracturas de la base del cráneo.


· Rinorrea / otorrea de LCR.


· Hemotímpano.


· Signo de Battle = Equimosis en la región mastoidea.


· Ojos de mapache = Equimosis periorbitaria.


· Parálisis del 7º / 8º par.


· Disfunción muscular: Problemas con la motilidad ocular, masticación, habla, tragar, 16


función de la trompa de Eustaquio.


Nivel hidroaéreo en senos + mastoides.


TC de alta resolución con cortes axiales delgados para una mejor delimitación de las


fracturas.


Material de contraste hidrosoluble intratecal para las fístulas de LCR.


Fractura Zigomático maxilar.


= FRACTURA EN TRÍPODE = FRACTURA COMPLEJA MAXILAR / ZIGOMÁTICA.


Causa: Traumatismo directo sobre la eminencia malar.


· Pérdida de sensibilidad en la cara por debajo de la órbita.


· Masticación deficiente.


· Doble visión / oftalmoplejia.


· Deformidad facial.


Línea de fractura: a) pared lateral del seno maxilar, b) borde orbitario cerca del foramen


infraorbitario, c) suelo de la órbita, d) sutura zigomáticofrontal / arco zigomático.


Fractura por Estallido.


= Fractura asilada del suelo orbitario.


Causa: Golpe súbito y directo en el ojo con aumento de la presión intraorbitaria


transmitida al débil suelo orbitario, frecuentemente asociada a fractura de la delgada


lámina papirácea.


· Diplopía al mirar hacia arriba (atrapamiento de los músculos recto inferior + oblicuo


inferior).


· Enoftalmos.


· Anestesia facial.


Masa de partes blandas que se extiende al seno maxilar.


Opacificación completa del seno maxilar (edema + hemorragia).


Depresión del suelo orbitario.


La atrofia postraumática de la grasa orbitaria da lugar a enoftalmos.


GLIOMAS MEDULARES. A menudo asociado a siringomielia. 1. Ependimioma (60 -70%).


Localización: Médula inferior, cono medular, filum terminal; se extiende sobre varios


segmentos vertebreles.


Tumor bien delimitado / difusamente infiltrante.


Ocupa toda la anchura de la médula espinal.


Masa focal con áreas de extensa degeneración quística, hemorragia y calcificación.


Erosión del cuerpo vertebral (raro).


RM:


Intenso refuerzo homogéneo, bien delimitado en la RM reforzada con Gadolinio.


Margen tumoral hipointenso en T1 + T2. 2. Astrocitoma (30%).


Histo: Astrocitoma de bajo grado (I + II) en (75%); astocitoma de alto grado III y IV (8%).


Localización: Columna dorsal + cervical; frecuentemente se extiende al tronco encefálico


inferior.


Habitualmente extenso tumor medular homogéneo con ensanchamiento medular.


Localización excéntrica dentro de la médula


Venas dilatadas en la superficie medular.


La masa puede ser quística con penetración del contraste mielográfico hidrosoluble en


los cortes CT tardíos.


Refuerzo parcheado irregular en la RM con Gadolinio. 17


HEMANGIOBLASTOMA VERTEBRAL. = ANGIOBLASTOMA = ANGIORETICULOMA. Incidencia: 2% de todos los tumores medulares, habitualmente esporádico. Asociado a: Enfermedad de Von Hippel-Lindau (1/3). Edad: Mediana edad; H:M = 1:1. Localización: Intramedular (75%), radicular (20%), intradural extramedular (5%), solitario en > 90%; mayoritariamente en la columna cervicodorsal.


Aumento de la distancia interpedicular (efecto masa).


Médula expandida.


Componente quístico intratumoral (50 - 60%).


Grandes venas de drenaje que forman una masa sinuosa a lo largo de la parte posterior de la medula.


Nódulo tumoral densamente reforzado.


Frecuentemente asociado a siringomielia. RM:


Masa bien delimitada que se refuerza con el Gadolinio.


Área curvilínea de vacío de señal. Cx: Hemorragia intramedular.


HEMATOMA EPIDURAL VERTEBRAL. Etiología: 1) Fractura / luxación vertebral; 2) punción lumbar traumática; 3) hipertensión; 4) MAV; 5) hemangioma vertebral; 6) diátesis hemorrágica/ anticoagulación / hemofilia; 7) idiopático (45%).


Edad pico: 40 - 50 años. · Dolor radicular agudo. · Paraplejía. Localización: Columna dorsal.


Compresión de la parte posterior de la médula.


Lesión de alta atenuación en CT.


Lesión iso o ligeramente hipointensa en T1 con marcado aumento de intensidad en T2.


LESIÓN DEL PLEXO BRAQUIAL.


1. Erb-Duchenne: Lesión por addución afectando a C5/C6 (desplazamiento hacia abajo del


hombro).


2. Klumpke: Lesión por abducción en C7, C8, D1 (brazo estirado sobre la mano).


Manguito de la raíz en forma de bolsa a nivel de la zona de avulsión.


Raíces nerviosas asimétricas.


Extravasación de contraste, coleccionándose en la axila.


Metrizamida en el agujero neural (CT mielografía).


LIPOMA VERTEBRAL. Masa de grasa + tejido conectivo parcialmente encapsulada con conexión con las leptomeninges /médula espinal. Tipos:


(a) Lipoma intradural (4%).


(b) Lipomielomeningocele (84%).


(c) Fibrolipoma del filum terminal (12%).


¡Los lipomas intradurales + lipomielomeningoceles representa el 35% de las masas lumbosacras cubiertas por piel + 20 - 50% de los disrafismos espinales ocultos!. Lipoma Intradural.


= Masa subpial yustamedular totalmente encerrada en un saco dural intacto. 18


Incidencia: < 1% de los tumores primarios intraespinales.


Pico de edad: Primeros 5 años de vida (24%), 2ª + 3ª décadas (55%), 5ª década (16%).


· Mono / paraparesia lentamente ascendente, espasticidad, pérdida de la sensibilidad


cutánea, sensaciones profundas defectuosas (en el lipoma intradural cervical + dorsal).


· Parálisis flácida de piernas, disfunción de los esfínteres (en el lipoma intradural


lumbosacro).


· Piel superpuesta frecuentemente normal.


· Elevación de las proteínas en LCR (30%).


Localización: Cervical (12%) / cervicodorsal (24%) / dorsal (30%); aspecto dorsal de la


médula (75%) / lateral / anterolateral (25%).


Medula espinal abierta dorsalmente en la línea media.


Lipoma en la apertura entre los labios de la placoda.


Componente exofítico en el polo superior / inferior del lipoma.


Siringohidromielia (2%).


Agrandamiento focal del canal vertebral ± agujero neural adyacente.


Espina bífida estrecha localizada.


Lipomielomeningocele.


= Lipoma fuertemente adherido a la superficie dorsal expuesta de la placoda neural


mezclado con la grasa subcutánea.


Incidencia: 20% de las masas lumbosacras recubiertas de piel; hasta el 50% de los


disrafismos espinales ocultos.


Edad: Típicamente < 6 meses de edad; H<M.


· Masa lumbosacra semifluctuante con la piel superpuesta intacta.


· Pérdida sensorial en los dermatomos sacros, pérdida motora, disfunción vesical.


· Deformidades en los pies, dolor en la pierna.


Localización: Lumbosacra; extensión longitudinal en toda la longitud del canal vertebral (7%).


El lipoma puede penetrar en el canal central y extenderse cranealmente (= "lipoma


intradural intramedular").


El lipoma puede extenderse hacia arriba dentro del canal vertebra, externo a la dura (=


"lipoma epidural").


Médula anclada.


Canal vertebral grande.


Erosión del cuerpo vertebral + pedículos.


Festoneamiento posterior (50%).


Espina bífida focal.


Anomalías de la segmentación / vértebra en mariposa (hasta en el 43%).


Agujeros sacros confluentes / agenesia sacra parcial (hasta en el 50%).


Fibrolipoma del Filum Terminal.


Incidencia: 6% de las autopsias.


· Asintomático.


Localización: Filum intradural, filum extradural, afectación de ambas porciones.


Pronóstico: Potencial para desarrollar síntomas de médula anclada.


LÜCKENSCHÄDEL. = CRANEOLACUNIA = CRÁNEO LACUNAR = Displasia mesenquimal de la osificación de la calota (alteración del desarrollo). Edad: Presente al nacimiento. Asociado a: 1) meningocele / mielomeningocele, 2) encefalocele, 3) espina bífida, 4) paladar hendido, 5) malformación de Arnold-Chiari. · Presión intracraneal normal. 19


Localización: Especialmente en el área parietal superior.


Aspecto en panal, de casi 2 cm de diámetro (adelgazamiento del espacio diploico).


Cierre prematuro de suturas (turricefalia / escafocefalia).


Pronóstico: Regresión espontánea en los primeros 6 meses de vida.


DDx:


(1) Impresiones circunvolucionales = Huellas "digitales" (visibles a los 2 años;


máximamente visibles a los 4, desaparecen a los 8).


(2) "Latón batido" = Aspecto de "plata labrada" en la hipertensión intracraneal.


LUXACIÓN. Luxación Atlantoaxoidea.


= LESIÓN POR DISTRACCIÓN ATLANTO-OCCIPITAL = Disrupción de la membrana


tectorial + pareja de ligamentos alares.


Causa: Decelaración rápida con hiperflexión o hiperextensión.


Edad: Infancia (debido al tamaño relativamente grande de la cabeza en relación con el


cuerpo, mayor laxitud ligamentosa, orientación horizontal de la articulación


occipito-atlanto-axial, cóndilos occipitales hipoplásicos).


· Síntomas neurológicos: Oscilan desde parada respiratoria con caudriplejia hasta


exploración neurológica normal.


· Disconfort, rigidez.


Tumefacción retrofaríngea (80%).


Distancia odontoides-basion (BD) > 12,5 mm sin tracción sobre la cabeza / cuello.


Cociente BC/OA > 1 = Cociente de las distancias entre el basion + arco posterior de C1




dividido por la distancia entre el opistion + arco anterior de C1.


TC:


Sangre en la región de la membrana tectorial + ligamentos alares.


Cx: Lesión de los pares craneales caudales, 3 nervios cervicales superiores, parte


superior de la médula espinal.


MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA DE LA COLUMNA VERTEBRAL. Clasificación:


1. MAV intramedular verdadera = Nido de estructuras arteriovenosas intermedias


anormales con múltiples shunts.


Edad. 2ª - 3ª décadas.


Cx: Hemorragia subaracnoidea, paraplejía.


Pronóstico: Malo (espacialmente en la localización dorsal media).


2. Fístula arteriovenosa intradural = Shunt único entre una / varias arterias medulares +


una sola vena perimedular. 20


3. Fístula arteriovenosa dural = Shunt único entre arterias meníngeas + vena intradural.


4. Angiomatosis metamérica.


MEDULA ANCLADA.


= SÍNDROME DEL FILUM TERMINAL TIRANTE = CONO MEDULAR BAJO = Filum


terminal anormalmente corto + engrosado con posición baja .del cono medular.


Etiología: Fracaso en el ascenso del cono (localización normal de la punta del cono


medular: L4/5 a las 16 semanas de gestación, L2/3 al nacimiento; L1/2 > 3 meses de edad.


Edad de presentación: 5 - 15 años (en años de mayor crecimiento); H:M = 2:3.


Se asocia a: Lipoma (29 - 78%).


· Nevus dorsal, seno dérmico, mechón de pelo (50%).


· Disfunción intestinal, vesical, de miembros en la infancia.


· Alteraciones de la marcha con rigidez + debilidad muscular.


· Pie cavo.


· Paraplejía, paraparesia.


· Radiculopatía (adultos)


· Reflejos anormales en las extremidades inferiores.


· Dolor anal / perineal (en adultos).


· Dolor dorsal (especialmente con la extensión).


Espina bífida con ensanchamiento interpedicular.


Escoliosis (20%).


Diámetro del filum terminal > 2 mm a nivel L5-S1 (55%), pequeño fibrolipoma con


engrosamiento del filum (23%), pequeño quiste en el filum (3%), médula espinal terminada


en un pequeño lipoma (13%).


Cono medular anclado + filum terminal localizados posteriormente (proyecciones en supino).


Cono medular por debajo del nivel de L2 a la edad de 12 años (86%).


Trayecto lateral anormal de las raíces nerviosas (ángulo > 15° en relación con la médula).


Saco tecal triangular dirigido posteriormente (saco tecal desplazado posteriormente por el


filum).


RM:


Prolongación del tiempo de relajación T1 en el centro de la médula espinal en T1 en el


25% (¿mielomalacia? / ¿hidromielia moderada?).


Puede haber quiste / lipoma localizado dorsalmente.


Secuelas: Isquemia medular crónica repetitiva con el estiramiento medular.


Rx: Laminectomía descompresiva / extirpación parcial del lipoma ± liberación medular.


MENINGIOMA VERTEBRAL. Incidencia: 25 - 45% de todos los tumores vertebrales, 2 - 3% de los tumores vertebrales pediátricos; 12% de todos los meningiomas. Edad: > 40 años + mujeres (80%). Localización: Región dorsal (82%); columna cervical en la superficie medular anterior cerca del agujero magno (2ª localización mas frecuente); 90% en la parte lateral. Área: Intradural extramedular (50%); completamente epidural; intradural + epidural. · Compresión medular / de las raíces nerviosas.


Erosión ósea < 10%.


Festoneamiento de la parte posterior del cuerpo vertebral.


Ensanchamiento de la distancia interpedicular.


Agrandamiento del agujero vertebral.


Puede calcificar (no tanto como el meningioma intracraneal). TC: 21


Masa sólida bien definida, isodensa con el músculo esquelético.


Intenso refuerzo.


RM:


Isointenso con la sustancia gris en T1 y T2.


Refuerzo rápido + denso tras la administración de Gd-DTPA.


METÁSTASIS MEDULARES.


Metástasis Externas al SNC.


(a) Con hemorragia subaracnoidea: Melanoma maligno, coriocarcinoma, hipernefroma,


carcinoma broncogénico.


(b) Otras: Mama , linfoma.


Localización predominantemente dorsal.


Nódulo único / múltiple.


Engrosamiento meníngeo.


Raíces nerviosas enmarañadas.


Siembra a través del LCR de Neoplasias Intracraneales.


Edad: Ocurren mas frecuentemente en el grupo de edad pediátrica que en adultos.


Tumores del SNC que producen metástasis por goteo:


1. Meduloblastoma: Hasta en el 33%.


2. Ependimoma: Tras recidiva local, más frecuente en los ependimomas infratentoriales


que en los supratentoriales.


3. Glioma anaplásico.


4. Germinoma.


5. Pineoblastoma, pineocitoma.


Menos frecuentes: Papiloma maligno de los plexos coroideos, meningioma angioblástico.


Mnemotecnia: "MEGO TP":


Meduloblastoma.


Ependimoma.


Glioblastoma multiforme.


Oligodendroglioma.


Teratoma.


Pineoblastoma.


Localización: Columna lumbosacra + dorsal.


Engrosamiento + nodularidad de las raíces nerviosas.


Estrechamiento irregular + nodular del saco tecal.


Médula agrandada (por revestimiento de la pared externa de la médula espinal)


Refuerzo con Gadolinio.


METÁSTASIS VERTEBRALES. Origen:


(a) Tumores metastásicos: Mama, próstata, pulmón, riñón, linfoma, malanoma maligno.


(b) Tumores primarios: Extensión hematógena a los cuerpos vertebrales (los huesos con


mayor vascularización). RM:


Lesiones parcheadas multifocales, relativamente bien definidas.


Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2 (excepto en las metástasis


blásticas con disminución de la señal en T1 + T2). DDx:


(1) Infección (centrada alrededor del espacio discal).


(2) Tumor vertebral primario (raro en pacientes mayores, casi siempre benigno en 22


pacientes < 21 años de edad).


MIELOCISTOCELE. = SIRINGOCELE = Médula espinal hidromiélica + herniación aracnoidea a través de una espina bífida posterior; es la forma menos frecuente de disrafismo vertebral. Puede asociarse a: Anomalías de los tractos GI y GU. · Masa quística recubierta de piel sobre la columna. · Extrofia cloacal (frecuente). Localización: Columna inferior > cervical > dorsal.


Continuidad directa del meningocele con el espacio subaracnoideo.


Comunicación quística con el canal central ensanchado de la médula espinal, típicamente inferior + posterior al meningocele.


Lordosis, escoliosis, agenesia sacra parcial (frecuente).


MIELOMENINGOCELE. = Saco recubierto por leptomeninges que contiene LCR + cantidad variable de tejido neural; herniado a través de un defecto en los elementos posteriores / anteriores de la columna. Incidencia: 1:1.000 -2.000 nacimientos (en Gran Bretaña 1:200 nacimientos); el doble de lo normal en niños de madres > 35 años; Caucásicas > negras > orientales; anomalía mas frecuente de SNC. Etiología: Defecto localizado del cierre del neuroporo caudal (habitualmente se cierra a los 28 días). · Hx familiar positiva en el 10%. · Placoda neural = Tejido nervioso rojizo en la línea media de la espalda formado por apertura de la médula espinal. · Piel normal / anormalidad cutánea: Nevus pigmentado, distribución anormal del pelo, hoyuelo cutáneo, angioma, lipoma. · La AFP-PM ( 2,5 S.D. por encima de la media) permite la detección en el 80% (valor predictivo positivo del 2 - 5%) si el defecto no esta cubierto por piel de grosor normal. Indice de recurrencia: Probabilidad del 3 - 7% de NTD con hermano previamente afectado / en feto de padres afectados. Asociado a:


(1) Hidrocefalia (70 - 90%): Requiere derivación ventrículo peritoneal (90%).


¡El 25% de los pacientes con hidrocefalia tienen espina bífida!.


(2) Malformación de Arnold-Chiari (100%).


(3) Cifoscoliosis congénita / adquirida (90%).


(4) Anomalías vertebrales (fusión vertebral corporal, hemivértebra, vértebra hendida,


vértebra en mariposa).


(5) Diastematomielia (31 - 46%): Médula espinal hendida por encima (31%), por debajo


(25%), al mismo nivel (22%) que el mielomeningocele.


(6) Duplicación del canal central (5%), cefálico a + a nivel de la placoda.


(7) Hemimielocele (10%) = Dos hemimédulas en tubos durales independientes,


separadas por un espolón fibroso / óseo: Una hemimédula con mielomeningocele en un


lado de la línea media, la otra hemimédula normal / con un mielomeningocele menor a un


nivel inferior.


· Alteración de la función neurológica en el lado del hemimielocele.


(8) Hidromielia (29 - 77%) dependiendo de la eficacia del tratamiento de la hidrocefalia.


(9) Anomalías cromosómicas (17%): Trisomía 18, trisomía 13, triploidia, traslocación


desequilibrada.


¡En el 13% no hay anomalías asociadas detectables!. Localización: 23


(a) Meningocele dorsal: Lumbosacro (70% por debajo de L2), suboccipital.


(b) Meningocele sacro anterior = Prolapso a través de un defecto óseo sacro anterior;


ocasionalmente asociado a neurofibromatosis tipo 1, síndrome de Marfan, agenesia sacra


parcial, ano imperforado, entenosis anal, médula anclada anomalías del tracto GU / colon;


M:F = 1:4.


(c) Meningocele dorsal lateral a través de un agujero intervertebral agrandado en el


aspecto extrapleural del tórax; lado derecho > izquierdo, bilateral en el 10%;


frecuentemente asociado a neurofibromatosis (85%) + escoliosis convexa hacia el


meningocele.


Canal vertebral expandido.


Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral.


Adelgazamiento del arco neural.


Agrandamiento del agujero neural.


(d) Meningocele lateral lumbar a través de un agujero neural agrandado, en el tejido


subcutáneo / retroperitoneo; frecuentemente asociado a neurofibromarosis / síndrome de


Marfan.


Canal vertebral expandido.


Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral.


Adelgazamiento del arco neural.


Agrandamiento del agujero neural.


(e) Meningocele traumático = En la avulsión de las raíces nerviosas vertebrales


secundaria al desgarro de la vaina meníngea de la raíz; en la columna cervical tras la


lesión del plexo braquial (muy frecuentemente).


Pequeño divertículo aracnoideo irregular con extensión fuera del canal vertebral.


(e) Meningocele craneal = Encefalocele.


ECO-OB: Porcentaje de detección del 85 - 90%; sensibilidad dependiente de la EG (la


columna fetal puede visualizarse adecuadamente después de la 16 - 20 semanas de EG);


porcentaje de falsos negativos del 24%


Se puede estimar el nivel vertebral contando hacia arriba desde el último centro de


osificación sacro = S4 en el 2º trimestre + S5 en el 3er trimestre (precisión del 79%).


Puede haber pie zambo / astrágalo vertical.


Polihidramnios.


@ Columna:


Pérdida de la integridad epidérmica.


Masa de partes blandas que protuye posteriormente + visualización del saco.


Ensanchamiento de la columna lumbar con agrandamiento fusiforme del canal vertebral..


Expansión (= posición divergente) de los centros de osificación de las láminas con un


patrón en forma de taza / cuña (en el plano trasversal = corte más importante para el


diagnóstico).


Ausencia de línea posterior = Elementos vertebrales posteriores (en plano sagital).


Irregularidad grosera en el paralelismo de las líneas que representan las láminas


vertebrales (en el plano coronal).


Anomalías en la segmentación / hemivértebra (33%) con cifoscoliosis de radio pequeño.


Médula anclada (en el mielomeningocele lumbar / lumbosacro).


@ Cabeza (antes de las 24 semanas): 24




Signo del "limón" = Anormalidad cóncava / lineal del contorno frontal localizada en la


sutu-ra coronal (en el 98% de los fetos 24 semanas + 13% de los fetos 24 semanas;


valor predictivo positivo 81- 84%; en el 0,7 - 1,3% de los fetos normales).


Signo de la "banana" = Obliteración de la cisterna magna con el cerebelo envolviendo


posteriormente el tronco encefálico secundariamente a la tracción hacia abajo de la


médula en la malformación de Arnold-Chiari Tipo II (en el 96% de los fetos 24 semanas


+ 91% de los fetos 24 semanas).


Cisterna magna obliterada (100%).


Ausencia de cisterna magna normal.


DBP <5º percentil (sensibilidad del 65 - 79%).


CC < 5º percentil (sensibilidad del 35%).


Dilatación ventricular (40 - 90%) con el plexo coroideo rellenando incompletamente el


ventrículo (sensibilidad del 54 - 63%) = Plexo "colgante" en el lado declive


Placa simple:


Defecto óseo en el arco neural.


Deformidad + fallo en la fusión de las láminas.


Ausencia de apófisis espinosas.


Ensanchamiento de la distancia interpedicular.


Canal vertebral ensanchado.


Rx:


(1) Posible cesarea electiva a las 36 - 38 semanas de gestación (puede disminuir el riesgo


de contaminación / rotura del saco del meningocele.


(2) Reparación en las primeras 24 horas.


Complicaciones postoperatorias:


(1) Anclaje postoperatorio de la médula por la placoda / cicatriz.


(2) Anillo dural constructivo.


(3) Compresión medular por lipoma / dermoide / quiste epidermoide.


(4) Isquemia por compromiso vascular.


(5) Siringohidromielia.


Pronóstico:


(1) Mortalidad 15% hasta la edad de 10 años.


(2) Inteligencia: IQ < 80 (27%); IQ > 100 (27%) capacidad de aprendizaje (50%).


(3) Incontinencia urinaria: 85% logran continencia social (cateterización programada


intermitente).


(4) Función motora: Algún déficit (100%); mejoran tras la operación (37%).


(5) Disfunción cerebral posterior asociada a la malformación de Arnod-Chiari tipo II (32%).


(6) Ventriculitis: 7% en la reparación inicial en las primeras 24 horas; 7% en la reparación


pasadas 48 horas.


OSTEOMIELITIS VERTEBRAL. Incidencia: 2 - 10% de todos los casos de osteomielitis. Causas:


(1) Traumatismo penetrante directo (lo mas frecuente); tras la extirpación del núcleo 25


pulposo.


(2) Hematógena: Asociada a infección del tracto GU / tras cirugía GU / instrumentación;


diabetes melitus, drogadicción.


Fisiopatología: La infección comienza en las arcadas vasculares terminales de bajo flujo


adyacentes a la región de la placa subcondral.


Organismos: St. Aureus; salmonela.


Pico de edad: 5 ª - 7ª décadas.


· Dolor dorsal, cuello, tórax, abdomen, flanco, cadera.


· Déficit neurológico.


· Fiebre El síntoma mas frecuentemente presente), leucocitosis.


· Velocidad de sedimentación elevada.


· Cultivo de sangre / urinario positivo.


Estrechamiento del espacio discal (signo radiológico más precoz).


Desmineralización de los platillos vertebrales adyacentes.


Abombamiento de las líneas paravertebrales.


Captación del trazador en partes adyacentes de dos cuerpos vertebrales.


Aumento de la señal de la médula en T1.


Señal medular iso / hiperintensa en T2.


Cx: Es frecuente la infección secundaria del disco intervertebral.


Rx: Antibióticos IV durante > 4 semanas.


DDx: Discitis.


QUISTE ARACNOIDEO VERTEBRAL. Localización: Dorsal a la medula en la región dorsal. Zona:


(a) Quiste extradural secundario a un defecto dural congénito / adquirido.


(b) Intradural secundario a deficiencia congénita en el aracnoides (= quiste aracnoideo


verdadero) / adherencia por infección o traumatismo previo (= loculación aracnoidea).


Masa extramedular oval, bien delimitada.


Relleno inmediato / tardío por el contraste dependiendo del tamaño de la apertura entre el quiste + espacio subaracnoideo.


Desplazamiento local + compresión medular.


Intensidad de señal mayor que la del LCR (por la ausencia relativa de las pulsaciones del LCR).


QUISTE LEPTOMENÍNGEO. = Fractura "que crece" Incidencia: 1% de todas las fracturas de cráneo pediátricas. Patogénesis: La fractura de cráneo con desgarro meníngeo conduce a la herniación aracnoidea en el defecto dural; las pulsaciones del LCR producen diástasis de la fractura + erosión de los márgenes óseos (visible 2 - 3 meses después de la fractura). Edad: Habitualmente < 3 años.


Defecto craneal con márgenes festoneados.


Quiste con densidad de LCR adyacente a / en el cráneo; puede contener tejido cerebral. RM:


Quiste isointenso con el LCR + comunicación con el espacio subaracnoideo.


Área de encefalomalacia por debajo de la fractura (frecuente).


Tejido intracraneal que se extiende entre los bordes óseos.


QUISTE NEUROENTÉRICO. = Persistencia del canal de Kovalevsky entre el saco vitelino + notocorda; quiste conectado 26


a las meninges a través de un defecto en la línea media.


Asociado a: Neurofibromatosis; meningocele; malformación vertebral (tallo que conecta el


quiste y el canal neural; habitualmente no hay tallo entre el quiste y el esófago).


Localización: Anterior al canal vertebral en el lado mesentérico del intestino.


Hendidura medial en el centro (acomoda el tallo).


Espina bífida anterior / posterior.


Anomalías en los cuerpos vertebrales (hemivértebra, vertebra en mariposa, escoliosis) al


mismo nivel


Diastematomielia.


Masa mediastínica posterior.


Nivel hidroaéreo (si se comunica con el tracto GI)


QUISTE SACRO PERINEURAL. = QUISTE DE TARLOV = Quiste originado en las raíces posteriores (las mas frecuentes S2 + S3) = Dilatación de la vaina de la raíz nerviosa, variante normal.


Erosión sacra.


Pueden comunicar con el saco tecal.


SENO DÉRMICO DORSAL.


Tubo dural revestido de epitelio que se extiende desde la superficie cutánea al espacio


intracanalicular + frecuentemente comunica con el SNC / sus cubiertas.


Causa: Área focal de separación incompleta entre ectodermo cutáneo y ectodermo neural


durante la neurulación.


Edad; Aparece en la infancia precoz - 3ª década; H:M = 1:1.


· Hoyuelo en la línea media / ostium puntiforme.


· Mancha hiperpigmentada / nevus piloso / angioma capilar.


Localización: Lumbosacro (60%), occipital (25%), dorsal (10%), cervical (2%), sacococcigeo


(1%), ventral (8%).


Mielografía TC (el mejor método para definir la anatomía intraespinal):


Surco en la superficie superior de la apófisis espinosa + lámina vertebral.


Apófisis espinosa hipoplásica.


Apófisis espinosa bífida única.


Espina bífida focal a múltiples niveles.


Anclaje dorsal de la dura + aracnoides.


El seno puede terminar en el cono medular / filum terminal / raíz nerviosa / nódulo


fibroso en el aspecto dorsal de la médula / dermoide /epidermoide.


Raíces nerviosas desplazadas inferiormente por la cápsula del quiste dermoide


/epidermoide.


Desplazamiento / compresión de la médula por dermoides / epidermoides extramedulares.


Expansión medular por dermoides / epidermoides intramedulares.


Agrupamiento de las raíces nerviosas por aracnoiditis adhesiva.


¡El 50% de los senos dérmicos dorsales terminan en un quiste dermoide / epidermoide!.


¡El 20 - 30% de los quistes dermoides / tumores epidermoides se asocian a senos dérmicos!.


Cx:


(1) Meningitis (bacteriana / química).


(2) Absceso subcutáneo / epidural / subdural / subaracnoideo / subpial (ascensión


bacteriana).


(3) Compresión de estructuras neurales. 27


SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL. = BREVICOLLIS = Sinóstosis de dos / mas segmentos cervicales. Puede asociarse a: Platibasia, siringomielia, encefalocele, asimetría facial + craneal, deformidad de Sprengel (25 - 40%), sindactilia, pie zambo, vértebra lumbar hipoplásica, anomalías renales 50% (agenesia, disgenesia, malrotación, duplicación, ectopia renal), cardiopatía congénita (defecto del tabique auricular, coartación). · Triada clínica de:


(1) Cuello corto.


(2) Restricción de los movimientos cervicales.


(3) Linea del pelo posterior baja. · Sordera (30%). · Cuello membranoso. Localización: Columna cervical.


Fusión de los cuerpos vertebrales y elementos posteriores.


± Hemivértebra.


Puede haber fusión cervico-torácica / cervical / atlanto-occipital.


Tortícolis.


Escoliosis.


Fusión costal


Deformidad de Sprengel (25 - 40%) = Elevación + rotación medial de la escápula (puede estar relacionada con la presencia de un hueso omovertebral anómalo).


Anomalías auditivas: Ausencia de canal auditivo, microotia, huesecillos deformados. Subdesarrollo del laberinto óseo.


SÍNDROME DE LA NOTOCORDA HENDIDA.


= Espectro de anomalías con una conexión persistente entre el intestino + ectodermo dorsal.


Etiología: Fracaso de la separación completa entre ectodermo y endodermo con la


consiguiente hendidura de la notocorda y mesodermo alrededor de la adhesión


aproximadamente a las 3 semanas de gestación.


Fístula / divertículo aislado / duplicación / quiste / cordón fibroso / seno a lo largo del


trayecto.


Tipos:


1. Fístula entérica dorsal = Fístula entre la cavidad intestinal + piel dorsal de la línea


media, atravesando los tejidos blandos prevertebrales, cuerpo vertebral, canal espinal,


elementos posteriores de la columna.


· Ostium intestinal / almohadilla de membrana mucosa expuesta en la línea media dorsal


en el recién nacido.


· Por la abertura sale meconio + heces.


Hernia intestinal dorsal en un saco dorsal cubierto por piel / membrana después de


pasar a través de una espina bífida combinada anterior + posterior.


2. Seno entérico dorsal = Remanente ciego de la parte posterior del tracto con apertura


en la línea media de la superficie cutánea externa dorsal.


3. Quiste entérico dorsal enterógeno = Quiste con revestimiento entérico prevertebral /


postvertebral / intraespinal, derivado de la parte intermedia del tracto.


Quiste entérico intraespinal:


Edad de presentación: 20 - 40 años.


· Dolor intermitente local / radicular, que empeora al aumentar la presión intraespinal.


Localización: Intraespinal en la región cervical inferior / dorsal superior.


Agrandamiento del canal vertebral en la zona del quiste.


Hemivértebra, defecto de segmentación, fusión parcial, escoliosis en la región del 28


quis-te.


4. Divertículo entérico dorsal = Divertículo tubular / esférico originado en el borde


mesentérico dorsal del intestino en forma de una parte persistente de tracto entre el


intestino + columna vertebral.


5. Quiste entérico dorsal = Involución de la porción del divertículo cerca del intestino.


· Masa en el abdomen / mediastino (debido a la rotación intestinal).


SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL. = Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural con un espectro de anomalías. Etiología: Alteración del mesodermo caudal < de 4 semanas de gestación por insultos tóxicos / infecciosos / isquémicos. Incidencia: 1:7.500 nacimientos; 0,005 - 0,01%. Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16 - 22%).


¡NO se asocia a síndrome de VATER!. A. Anomalías musculoesqueléticas:


@ Extremidad inferior:


· Síntomas desde pequeña debilidad muscular hasta parálisis sensitivomotora completa


de ambas extremidades inferiores.


Luxación de cadera.


Deformidades en los pies.


Hipoplasia de extremidades.


@ Columna lumbosacra:


Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia).


Agenesia sacra completa / parcial.


Agenesia parcial / completa de la columna lumbosacra.


Fusión de las 2 o 3 vértebras más caudales.


Estrechamiento del canal vertebral craneal a la última vértebra intacta.


Forma de cuña característica del fin de la médula (hipoplasia de la médula distal).


La médula puede estar anclada ± lipoma asociado.


± Estenosis del saco dural con terminación alta.


± Lipoma medular, teratoma, quiste de cauda equina. B. Anomalías genitourinarias:


· Vejiga neurógena (si faltan > 2 segmentos).


· Genitales externos malformados.


· Falta de control intestinal.


± Aplasia renal bilateral con hipoplasia pulmonar + facies de Potter.


Atresia anal. ECO-OB:


· Ano norma / imperforado.


Sistema urinario normal / moderadamente dilatado.


Cantidad de liquido amniótico norma / aumentada.


2 arterias umbilicales.


2 extremidades inferiores hipoplásicas no fusionadas.


Agenesia sacra, ausencia de vértebras caudalmente desde la columna dorsal inferior /


lumbar superior. Sirenomielia.


= Recientemente se la ha considerado una entidad independiente del síndrome de


regresión caudal.


¡NO se asocia a diabetes melitus materna!.


· Facies de Potter.


· Ausencia de ano. 29


· Ausencia de genitales.


Agenesia / disgenesia renal bilateral (letal).


Intenso oligohidramnios.


Arteria umbilical única aberrante.


Extremidad inferior única / fusionada.


Agenesia sacra, ausencia de pelvis, "cola" lumbosacra, raquisquisis lumbar.


Pronóstico: Incompatible con la vida.


SIRINGOHIDROMIELIA.


= SIRINGOMIELIA = SIRINX (utilizado de manera general, reflejando la dificultad de


clasificación) = Cavidades llenas de LCR orientadas verticalmente + gliosis dentro de la


médula afectando frecuentemente tanto al parénquima como al canal central.


· Pérdida de la sensación de dolor + temperatura (interrupción de los tractos espinotalámicos).


· Cambios tróficos [lesiones cutáneas; articulaciones de Charcot en el 25% (hombro, codo,


muñeca]).


· Debilidad muscular (afectación de las células del asta anterior).


· Espasticidad, hiperreflexia (afectación de la neuroma motora superior).


· Reflejos plantares anormales (afectación del tracto piramidal).


Localización: Predominantemente en el extremo inferior de la médula cervical; extensión al


tronco encefálico (= siringobulbia).


TC:


Área llamativa de disminución de la atenuación dentro de la médula (100%).


Medula hinchada / de tamaño normal / atrófica.


No se refuerza.


Borde vertebral aplanado (raro) con aumento del diámetro trasverso de la médula.


Cambio en la forma + tamaño de la médula al cambiar de posición (raro).


Relleno de la siringohidromielia con el contraste intratecal:


(a) Relleno precoz a través de comunicación directa con el espacio subaracnoideo.


(b) Relleno tardío tras 4 - 8 horas (80 - 90%) secundario a la permeación del material de


contraste.


Mielografía:


Médula agrandada (DDx: tumor intramedular).


Signo de la "medula colapsada" = Colapso medular en la mielografía con gas ya que el


contenido liquido se desplaza caudalmente en la posición erecta (raro).


RM:


Área quística de baja intensidad de señal en T1, intensidad aumentada en T2.


Presencia de un vacío por flujo de LCR (= baja señal en T2( dentro de las cavidades por


las pulsaciones.


Cavidad arrosariada por múltiples septaciones incompletas.


Agrandamiento medular.


Hidromielia.


= SIRINGOHIDROMIELIA PRIMARIA = SIRINGOHIDROMIELIA CONGÉNITA =


Dilatación del canal central persistente de la médula espinal (obliterado en el 70 - 80%),


que se comunica con el 4º ventrículo (= siringomielia comunicante).


Histo: Revestido de tejido ependimario.


Asociada a:


(1) Malformación de Arnodl-Chiari en el 20 - 70%.


Haustraciones metaméricas dentro del sirinx en los cortes sagitales en T1


(2) Disrafismo vertebral.


(3) Mielocele. 30


(4) Síndrome de Dandy-Walker.


(5) Diastematomielia.


(6) Escoliosis (48 - 87%).


(7) Síndrome de Klippel-Feil.


(8) Defectos de la segmentación vertebral.


(9) Médula anclada (hasta en el 25%).


Siringomielia.


= SIRINGOHIDROMIELIA ADQUIRIDA = SIRINGOHIDROMIELIA SECUNDARIA =


Cualquier cavidad dentro de la médula que puede comunicar con el canal central,


habitualmente se extiende sobre varios segmentos vertebrales.


Histo: No está revestida por tejido ependimario.


Fisiopatología: Interrupción del flujo de LCR a través de los espacios perivasculares de la


médula, entre el espacio subaracnoide + canal central.


Causas:


1. Siringomielia postraumática:


Incidencia: 3,2% tras lesión medular.


Localización: 68% en la médula dorsal.


0,5 - 40 (media 6 cm) de longitud.


La sirinx puede estar septada (áreas paralelas de cavitación) en los cortes


trasversales en T1.


Pérdida de la interfase médula - LCR (obliteración del espacio subaracnoideo por


adherencias).


En el 44% se asocia a loculaciones aracnoideas (quistes aracnoideos


extramedulares) en el aspecto superior del sirinx.


2. Siringomielia postinflamatoria: Hemorragia subaracnoidea, adherencias aracnoideas,


postcirugía, infección (tuberculosis, sífilis).


3. Siringomielia asociada a tumores: Tumores de la medula espinal, hernia discal.


Secundaria a alteraciones circulatorias + atrofia de la médula dorsal.


4. Insuficiencia vascular.


Quiste Reactivo:


= QUISTE MEDULAR POSTRAUMÁTICO = Quiste relleno de LCR adyacente al nivel del


traumatismo, habitualmente único (75%).


· Deterioro tardío en pacientes con lesión medular (no relacionado con la severidad de la


lesión original.


Rx: La derivación da lugar a mejoría clínica.


TERATOMA VERTEBRAL. = Neoplasia que contiene tejido perteneciente a las tres capas germinativas en zonas en los que esos tejidos no aparecen normalmente. Incidencia: 0,15% (excluyendo el teratoma sacococcigeo). Edad: Todas las edades; H:M = 1:1. Path: Sólido, parcial / completamente quístico con pared gruesa / delgada, con liquido claro / lechoso / oscuro, uni / multilocular, presencia de hueso / cartílago. Localización: Intra / extramedular.


Bloqueo completo en la mielografía.


Siringomielia por encima del nivel del tumor.


El canal vertebral puede estar localmente ensanchado.


TERATOMA SACROCOCCÍGEO. Incidencia: 1:40.000 nacidos vivos; Tipos I + II (80%); el mas frecuente tumor congénito sólido en el recién nacido; H:M = 1:4. 31


Patogénesis:


(1) Crecimiento de células pluripotenciales residuales derivadas del tallo primitivo + nudo


(Nodo de Henson) de muy precoz desarrollo embriológico.


(2) Conato de gemelo.


· Prevalencia aumentada de gemelos en la familia.


Histo:


(1) Teratoma maduro benigno (55 - 75%) con elementos de la glía, intestino, páncreas,


mucosa bronquial, apéndices cutáneos, músculo estriado + liso, asas intestinales,


componentes óseos (metacarpianos + dedos), dientes completamente formados,


estructuras de los plexos coroideos (producen LCR).


TERATOMA MADURO = Tumor benigno compuesto por tejidos extraños a la


localización anatómica en la que se originan, habitualmente contienen tejidos de al menos


2 de las capas de células germinativas.


(2) Teratoma inmaduro (11 - 28%): Mezclado Origen con tejido neuroepitelial primitivo /


renal.


TERATOMA INMADURO = Teratoma benigno con elementos embriogénicos.


(3) Tumor maligno de células germinativas:


(a) Teratoma maligno mixto (7 - 17%): Elementos de tumor del seno endodérmico (=


tumor del saco vitelino) + otras formas de teratoma.


(b) Tumor puro del seno endodérmico (raro).


(c) Seminoma (disgerminoma), carcinoma embrionario, coriocarcinoma


(extraordinariamente raro).


Metástasis en: Pulmón, hueso, ganglios linfáticos (inguinales, retroperitoneales), hígado,


cerebro.


Edad: 50 - 70% en los primeros días de vida; 80% en los 6 meses de edad; < 10% > 2 años


de edad; H:M = 1:4.


Clasificación (Altman):


Tipo I: Lesión predominantemente externa recubierta por piel, con un mínimo componente


presacro (47%).


Tipo II: Tumor predominantemente externo con significativo componente presacro (35%).


Tipo III: Componente predominantemente presacro + extensión externa (8%).


Tipo IV: Tumor presacro sin componente externo (10%).


Se asocia a otras anomalías congénitas (18%):


(1) Muculoesqueléticas (5 - 16%): Disrafismo vertebral, agenesia sacra, luxación de cadera. (2) Anomalías renales: Hidronefrosis, displasia quística renal, síndrome de Potter.


(3) Tracto GI: Ano imperforado, gastrosquisis, constipación.


(4) Hidrops fetal (debido a fracaso cardiaco por gasto elevado).


(5) Placentomegalia (debida al hidrops fetal.


(6) Defecto curvilíneo sacrococcígeo (rara herencia autosómica recesiva con igual


incidencia sexual, bajo potencia maligno, ausencia de calcificaciones) + estenosis / atresia


anorectal, reflujo vesicoureteral.


· La AFP está elevada en el teratoma maligno mixto + tumor del seno endodérmico


(ATENCIÓN: El plasma fetal y el del recién nacido contiene AFP que no alcanza los niveles


del adul-to hasta alrededor de los 8 meses de edad).


· Parto prematuro (debido al polihidramnios + gran masa).


· Útero grande para la edad gestacional.


· Dolor radicular, constipación, frecuencia urinaria / incontinencia.


Placa simple:


Calcificaciones amorfas, puntiformes, espiculadas, posiblemente recordando a hueso


(36 - 50%); sugerentes de tumor benigno.


Masa de partes blandas en pelvis, protuyendo anterior + inferiormente. 32


Enema opaco:


Desplazamiento anterosuperior del recto.


Estenosis luminal.


UIV:


Desplazamiento anterosuperior de la vejiga.


Obstrucción del cuello vesical.


Mielografía:


Puede haber un componente intraespinal.


Angio:


Neovascularización (irrigación por la arteria sacra media + lateral + ramas glúteas de la


arteria iliaca interna, ramas de la arteria femoral profunda).


Agrandamiento de los vasos nutricios.


Englobamiento arterial.


Shunt arteriovenosos.


Retorno venoso precoz con venas tumorales serpiginosas y dilatadas.


ECO/TC:


Masa sacra sólida (25%), mixta (60%), quística (15%).


Diámetro de 1 - 30 cm (media de 8 cm).


Polihiramnios (2/3).


El oligohidramnios, hidronefrosis fetal, hidrops fetal con ascitis, derrame pleural, edema


cutáneo, placentomegalia, son malos factores pronósticos.


RM:


Tumor lobulado+ bien delimitado, extremadamente heterogéneo en T1 como


consecuencia de la elevada señal de la grasa, señal intermedia de los tejidos blandos,


baja señal del cal-cio.


Es el mejor método para detectar la invasión del canal vertebral.


Pronóstico: La prevalencia de células tumorales germinales malignas aumenta con la edad


del paciente.


Los tumores predominantemente grasos son habitualmente benignos.


La hemorragia / necrosis es sugerente de malignidad.


Las lesiones quísticas son menos probablemente malignas.


La destrucción sacra indica malignidad.


Los pacientes > 2 meses de edad tienen una probabilidad del tener un tumor maligno


del 50 - 90%.


Cx:


(1) Distocia (6 - 13%).


(2) Hemorragia masiva intrauterina.


(3) Muerte fetal intraútero / parto.


Rx:


(1) Resección tumoral completa+ coccigectomía + reconstrucción del suelo de la pelvis:


Porcentaje de recidiva de hasta un 37%, especialmente sin coccigectomía.


(2) Quimioterapia multiagente (en los tumores malignos) con un porcentaje de


supervivencia a largo plazo del 50%.


DDx:


(1) Mielomeningocele (superior a la región sacococcigea, no está septado, modificaciones


óseas axiales).


(2) Duplicación rectal, meningocele anterior (puramente quístico).


(3) Hemangioma, linfangioma, lipomeningocele, lipoma, quiste epidérmico, cordoma,


sarcoma, ependimoma, neuroblastoma.



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